Implications of the non-specific effect induced by Bacillus Calmette-Guerin (BCG) vaccine on vaccine recommendations

Abstract Objectives: Since the beginning of its use for the prevention of tuberculosis (TB) in 1921, other uses of BCG (Bacillus Calmette-Guérin) have been proposed, particularly in the treatment of malignant solid tumors, multiple sclerosis, and other autoimmune diseases. Its beneficial impact on other infections, by nontuberculous mycobacteria, and by viruses, has been more often studied in recent years, especially after the introduction of the concept of trained immunity. The present study's objective was to review the possible indications of BCG and the immunological rationale for these indications. Data source: Non-systematic review carried out in the PubMed, SciELO and Google Scholar databases, using the following search terms: "BCG" and "history", "efficacy", "use", "cancer", "trained immunity", "other infections", "autoimmune diseases". Data synthesis: There is epidemiological evidence that BCG can reduce overall child morbidity/mortality beyond what would be expected from TB control. BCG is able to promote cross-immunity with nontuberculous mycobacteria and other bacteria. BCG promotes in vitro changes that increase innate immune response to other infections, mainly viral ones, through mechanisms known as trained immunity. Effects on cancer, except bladder cancer, and on autoimmune and allergic diseases are debatable. Conclusions: Despite evidence obtained from in vitro studies, and some epidemiological and clinical evidence, more robust evidence of in vivo efficacy is still needed to justify the use of BCG in clinical practice, in addition to what is recommended by the National Immunization Program for TB prevention and bladder cancer treatment.

Anafilaxia no primeiro ano de vida: como diagnosticar / Anaphylaxis in the first year of life: how to diagnose

A anafilaxia é uma reação alérgica mais grave e potencialmente fatal. Apresenta-se quase sempre com manifestações cutâneas, acompanhadas por acometimento dos sistemas respiratório, gastrointestinal, nervoso e cardiovascular. Indivíduos de todas as faixas etárias podem manifestar anafilaxia, e seu diagnóstico no primeiro ano de vida é difícil por ser o lactente incapaz de expressar de modo claro as sensações vividas durante o episódio agudo. Nessa faixa etária os alimentos são os agentes desencadeantes mais envolvidos, embora medicamentos e veneno de himenópteros também o sejam. Em pacientes submetidos a várias cirurgias e procedimentos médicos a alergia ao látex pode ocorrer. A adrenalina intramuscular é a primeira linha de tratamento da anafilaxia na fase inicial, mas continua sendo subutilizada. Além disso, medidas de suporte, tais como decúbito supino, reposição de fluidos, vias aéreas pérvias e oxigenação, devem ser instituídas. Após a alta, o paciente deve ser encaminhado à avaliação e seguimento por especialista visando à identificação do agente desencadeante, assim como educar responsáveis/cuidadores destes pacientes sobre a prevenção de novos episódios. É importante que esse paciente tenha consigo algum tipo de identificação que o aponte como tendo tido episódio de anafilaxia, sobretudo se tiver sido recorrente. A oferta de um plano escrito de como proceder diante de um novo episódio é fundamental.

Anaphylaxis is a serious and potentially fatal allergic reaction. Most frequently, it features cutaneous manifestations accompanied by involvement of the respiratory, gastrointestinal, nervous, and/or cardiovascular systems. Individuals of all age groups may present with anaphylaxis, and its diagnosis in the first year of life is difficult because the infant is unable to clearly express the sensations experienced during the acute episode. In this age group, foods are the most common triggering agents, together with medications and Hymenoptera venom. In patients undergoing multiple surgeries and medical procedures, latex allergy may occur. Intramuscular epinephrine is the first line of treatment for early anaphylaxis, but it remains underutilized. In addition, supportive measures such as supine decubitus, fluid replacement, patent airways, and oxygenation should be instituted. After discharge, the patient should be referred for evaluation and follow-up by a specialist, with the purpose of identifying the triggering agent as well as educating the caregivers of these patients about the prevention of new episodes. This patient should always carry some type of identification that indicates that he/she has had any episode of anaphylaxis, especially if it has been recurrent. Providing a written plan of how to proceed in the face of a new episode is essential.

Allergic sensitization pattern of patients in Brazil

Abstract Objective Allergic sensitization is one of the key components for the development of allergies. Polysensitization seems to be related to the persistence and severity of allergic diseases. Furthermore, allergic sensitization has a predictive role in the development of allergies. The aim of this study was to characterize the pattern of sensitization of atopic patients treated at different pediatric allergy referral centers in Brazil. Methods A nation-wide transversal multicenter study collected data on patients attended in Brazil. Peripheral blood samples were collected to determine the serum levels of allergen-specific IgE. If allergen-specific IgE was higher than 0.1 kUA/L, the following specific components were quantified. Results A total of 470 individuals were enrolled in the study. Mite sensitization was the most frequent kind in all participants. A high frequency of sensitization to furry animals and grasses featured in the respiratory allergies. Regarding components, there was a predominance of sensitization to Der p 1 and Der p 2. It has been verified that having a food allergy, atopic dermatitis, or multimorbidity are risk factors for the development of more severe allergic disease. Conclusion Studies on the pattern of allergic sensitization to a specific population offer tools for the more effectual prevention, diagnosis, and treatment of allergic diseases. Sensitization to dust mites house was the most prevalent in the evaluated sample. High rates of sensitization to furry animals also stand out. Patients with food allergy, atopic dermatitis, or multimorbidity appear to be at greater risk for developing more severe allergic diseases.

Combined immunodeficiencies

Abstract Objectives: Inborn Errors of Immunity (IEI), also known as primary immunodeficiencies, correspond to a heterogeneous group of congenital diseases that primarily affect immune response components. The main clinical manifestations comprise increased susceptibility to infections, autoimmunity, inflammation, allergies and malignancies. The aim of this article is to review the literature on combined immunodeficiencies (CIDs) focusing on the diagnosis and treatment and the particularities of the clinical management of these patients. Source of data: Critical integrative review, aimed to present articles related to primary immunodeficiencies combined with a searchin the PubMed and SciELO databases, with evaluation of publications from the last twenty years that were essential for the construction of knowledge on this group of diseases. Summary of data: We highlight the main characteristics of CIDs, dividing them according to their pathophysiological mechanisms, such as defects in the development of T cells, TCR signaling, co-stimulatory pathways, cytokine signaling, adhesion, migration and organization of the cytoskeleton, apoptosis pathways, DNA replication and repair and metabolic pathways. In CIDs, clinical manifestations vary widely, from sinopulmonary bacterial infections and diarrhea to opportunistic infections, caused by mycobacteria and fungi. Neonatal screening makes it possible to suspect these diseases before clinical manifestations appear. Conclusions: The CIDs or IEI constitute a complex group of genetic diseases with T-cell involvement. Neonatal screening for these diseases has improved the prognosis of these patients, especially in severe ones, known as SCIDs.

Vacinas contra a COVID-19 e os erros inatos da imunidade (ou imunodeficiências primárias) / COVID-19 vaccines and inborn errors of immunity (or primary immunodeficiencies)

Desde o início da pandemia de COVID-19 iniciou-se a corrida por uma imunização ativa, eficaz e segura. Todas as vacinas desenvolvidas até o momento vêm demostrando boa eficácia na prevenção de casos graves de COVID-19, de hospitalizações e mortes. Muitos pacientes com erros inatos da imunidade (EII) não terão capacidade de desenvolver uma resposta imune semelhante ao indivíduo imunocompetente. Esses pacientes foram incluídos nos grupos prioritários definidos pelo Ministério da Saúde, como pessoas entre 18 a 59 anos com uma ou mais das comorbidades, incluindo as imunodeficiências primárias. Eles podem e devem receber as vacinas em uso contra o SARS-CoV-2, mas nem sempre apresentarão uma resposta imunológica satisfatória e protetora, e, portanto, seus contactantes também devem ser vacinados.

Since the beginning of the COVID-19 pandemic, the race for an active, effective, and safe immunization has started. All vaccines developed to date have shown good efficacy in preventing serious cases of COVID-19, hospitalization, and death. Many patients with inborn errors of immunity will not be able to develop an immune response similar to that of immunocompetent individuals. These patients were included in the priority groups defined by the Brazilian Ministry of Health, as people between 18 and 59 years of age with one or more comorbidities, including primary immunodeficiencies. They can and should receive the vaccines in use against SARS-CoV-2, but they will not always have a satisfactory and protective immune response, and, therefore, those in direct contact with them should also be vaccinated.

Imunizações em pacientes com doenças raras ­ Posicionamento conjunto da Sociedade Brasileira de Imunizações (SBIm), Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) / Immunizations in patients with rare diseases ­ A joint position statement of the Brazilian Society of Immunizations (SBIm), Brazilian Association of Allergy and Immunology (ASBAI), and Brazilian Society of Pediatrics (SBP)

Introdução: De acordo com a Organização Mundial da Saúde, a prevalência de doenças raras (abaixo de 65 casos/100.000 habitantes) é de 6%, e variável na dependência da população em estudo. Há 6.172 doenças raras (DR) catalogadas. Esquemas vacinais específicos para DR não estão disponíveis no Brasil, e esta orientação é limitada na maioria dos países. Objetivos: Identificar e propor esquemas específicos de imunização para pacientes com DR, tendo-se em conta segurança e eficácia. Fonte de dados: Revisão não sistemática da literatura, com busca de artigos de 2000 a 2020 no PubMed, Google Scholar, SciELO e Orphanet usando os termos "rare diseases" ou "inborn errors of metabolism" ou "cystic fibrosis" ou "inborn errors of immunity" e "vaccines" ou "immunization" ou "vaccination", nos idiomas inglês, francês, espanhol e português. Conclusões: A imunização de pessoas com DR é tema complexo, com poucas recomendações publicadas a este respeito, e na maioria das vezes realizada de modo empírico. É importante que a equipe médica que acompanha esses pacientes tenha um olhar abrangente e proporcione a prevenção mais completa possível.

Background: According to the World Health Organization, the prevalence of rare diseases (below 65 cases/100 000 population) is 6% and may vary depending on the study population. There are 6172 rare diseases (RD) listed. RD-specific vaccine schemes are not available in Brazil, and guidance is limited in most countries. Objectives: To identify and propose specific immunization schemes for RD patients, valuing safety and efficacy. Data source: A nonsystematic literature review was conducted, with search for articles from 2000 to 2020 on PubMed, Google Scholar, SciELO, and Orphanet with the terms "rare diseases" or "inborn errors of metabolism" or "cystic fibrosis" or "inborn errors of immunity" and "vaccines" or "immunization" or "vaccination," in English, French, Spanish, and Portuguese languages. Conclusions: Immunization of RD patients is a complex topic with few published recommendations, most often produced empirically. The medical teams following up these patients should have a more comprehensive insight and provide the most complete prevention possible.

Alergia alimentar ao leite de vaca e ovo mediadas por IgE: sugestões de receitas termicamente testadas / IgE-mediated food allergy to cow's milk and egg: baked recipe suggestions

Objetivo: Cerca de 50% dos indivíduos com alergia ao leite de vaca e ao ovo podem tolerar esses alimentos em sua forma termicamente tratada. O consumo desses alimentos, mesmo que termicamente tratados, pode ampliar a variedade da dieta de crianças com alergia alimentar. O presente artigo tem como objetivo propor receitas culinárias com leite de vaca e ovo tratados termicamente para serem usadas em teste de provocação oral. Métodos: Alguns critérios foram adotados para elaboração das receitas: quantidade de proteína alergênica testada por porção (leite de vaca - 1,3 g; ovo - 2,0 g), tempo (30 minutos), temperatura de cocção (180 °C), os ingredientes que devem compor a receita (farinha de trigo como principal ingrediente), volume final da porção a ser oferecida, além de questões de ordem prática relacionadas ao preparo e oferta das preparações. Resultados: No total foram desenvolvidas dez receitas termicamente tratadas, sendo cinco com leite de vaca (três receitas de bolinho ­ básica, sem açúcar e sem ovo de galinha; duas receitas de tortinha salgada ­ básica e sem ovo de galinha) e cinco com ovo de galinha (três receitas de bolinho ­ básica, sem açúcar, e sem leite de vaca; duas receitas de tortinha salgada ­ básica e sem leite de vaca). Conclusão: É de extrema importância que o teste de provocação oral seja realizado de maneira rotineira e com preparações adequadas e padronizadas, e, em nosso conhecimento, esse é o primeiro estudo nacional que propõe várias receitas tratadas termicamente para auxiliar serviços especializados que atendem pacientes com alergia alimentar.

Objective: About 50% of individuals with cow's milk and egg allergies can tolerate these foods in their baked form. The consumption of these foods, even if baked, may expand the variety of the diet of children with food allergy. This article aims to propose recipes with baked milk and egg to be used in an oral food challenge. Methods: Some criteria were adopted for preparing the recipes: amount of allergenic protein tested per serving (cow's milk: 1.3 g; egg: 2.0 g), time (30 min), oven temperature (180 °C), the ingredients that should compose the recipe (wheat flour as the main ingredient), final volume of the serving to be provided, in addition to practical questions related to the preparation and provision of the recipes. Results: In total, ten baked recipes were developed, five with cow's milk (three cupcake recipes: regular, with no sugar and no egg; two savory muffin recipes: regular, with no egg) and five with egg (three cupcake recipes: regular, with no sugar and no cow's milk; two savory muffin recipes: regular, with no cow's milk). Conclusion: It is extremely important that the oral food challenge is performed routinely and with adequate and standardized recipes. To our knowledge, this is the first national study in Brazil that proposes several baked recipes to assist specialist services that treat patients with food allergy.

Testes in vivo nas reações de hipersensibilidade a medicamentos - Parte II: testes de provocação / In vivo tests in hypersensitivity drug reactions - Part II: provocation tests

O diagnóstico das reações de hipersensibilidade a medicamentos é baseado na história clínica, seguida pela realização de testes in vivo, que podem ser cutâneos ou de provocação. Os testes de provocação são considerados o padrão-ouro no diagnóstico, sendo importantes tanto para a confirmação diagnóstica como para o encontro de opções terapêuticas seguras. Recentemente, assim como os testes cutâneos, as provocações com medicamentos foram aprovadas pela Câmara Técnica da Associação Médica Brasileira para uso no diagnóstico das reações a drogas. Nesta revisão, nosso foco serão as indicações, contraindicações e método dos testes de provocação com medicamentos.

Diagnosis of hypersensitivity drug reactions is based on clinical history, followed by in vivo tests, such as skin tests and drug provocation tests. Drug provocation tests are considered the gold standard for diagnosis. They are important both for confirming diagnosis and for finding safe therapeutic options. As for skin tests, provocation tests were recently approved by the Brazilian Medical Association Technical Board to be used in hypersensitivity drug diagnosis. In this review paper, we will focus on indications, contraindications and method of drug provocation tests.

Testes in vivo nas reações de hipersensibilidade a medicamentos - Parte I: testes cutâneos / In vivo tests in hypersensitivity drug reactions - Part I: skin tests

As reações de hipersensibilidade a medicamentos são frequentes na prática clínica e são consideradas problema de saúde pública. O diagnóstico inclui, após detalhada história clínica, a realização de testes in vivo: cutâneos ou de provocação. Recentemente, estes testes foram aprovados pela Câmara Técnica da Associação Médica Brasileira para inclusão tanto no SUS, como na Saúde Suplementar, o que facilitará o acesso dos pacientes a estas ferramentas. Nesta revisão, abordaremos com mais detalhes as indicações, técnica e impacto da utilização dos testes cutâneos com fármacos na prática clínica.

Hypersensitivity drug reactions are frequent in clinical practice and are considered an important public health issue. Diagnosis includes a detailed clinical history, followed by in vivo tests, such as skin tests and drug provocation tests. Those tests were recently approved by the Brazilian Medical Association Technical Board to be included in both public and private practice, which will facilitate investigation with those tools. In this review paper, we will address in more detail the indications, technique, and impact of the use of skin tests to drugs in clinical practice.

Testes laboratoriais de triagem para doenças alérgicas: ainda têm espaço na prática clínica? / Laboratory screening tests for allergic diseases: do they still have a role in clinical practice?

Nas últimas décadas tem se observado aumento da prevalência das doenças alérgicas em todo o mundo. Embora a história clínica seja considerada de grande importância na suspeita de uma doença alérgica, resultados falso-positivos podem ser observados quando se utiliza apenas dados da anamnese. Com isso, indicadores mensuráveis utilizados para examinar quaisquer aspectos da doença tornam-se essenciais. A dosagem de imunoglobulina E total (TIgE), assim como painéis que contemplam alérgenos de maior prevalência na população estudada, podem funcionar como testes de triagem e facilitar o futuro diagnóstico de uma doença alérgica, ou na exclusão deste. Nesta revisão, são abordados os diferentes testes de triagem para doenças alérgicas (PhadiatopEuropa®, PhadiatopInfant ®, PhadiatopUSA®) na avaliação de crianças e adolescentes com história médica de alergia. Os testes de triagem não diagnosticam doenças alérgicas. Uma vez positivo, o encaminhamento ao especialista deve ser realizado.

In recent decades, the prevalence of allergic diseases has increased worldwide. Although medical history is considered of great importance in the suspicion of an allergic disease, false-positive results may be observed when anamnesis data are used alone. Thus, measurable indicators used to examine any aspects of a disease have become essential. Total immunoglobulin E (TIgE) measurement as well as panels containing allergens prevalent in the population under study may serve as screening tests and facilitate later diagnosis of an allergic disease. This review addresses the use of different screening tests for allergic diseases (PhadiatopEurope®, PhadiatopInfant®, and PhadiatopUSA®) in the evaluation of children and adolescents with medical history of allergy. Screening tests do not diagnose allergic diseases. If positive, the patient should be referred to a specialist.

Comparação temporal da prevalência de sibilância no primeiro ano de vida em são paulo: estudo internacional de sibilância em lactentes / Temporal comparison of wheezing prevalence in the first year of life in são paulo: international study of wheezing in infants

RESUMO Objetivo: Avaliar a prevalência e a gravidade da sibilância em lactentes no primeiro ano de vida, utilizando o protocolo padronizado do Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes- fase 3, e comparar os valores obtidos com os observados no Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes- fase 1, realizado no mesmo centro. Métodos: Entre 2009 e 2010, pais e responsáveis de lactentes responderam ao questionário escrito do Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes- fase 3, e os resultados obtidos foram comparados aos do Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes- fase 1, realizado entre 2005 e 2006. Oslactentes foram separados em sibilantes e "não sibilantes". Osprimeiros foram divididos de acordo com a frequência dos episódios: sibilância ocasional, quando apresentaram menos de três, e sibilância recorrente, quando manifestaram três ou mais. Resultados: A prevalência de sibilantes foi similar nas duas fases (44,6 versus46%). Segundo a frequência, houve aumento na prevalência de sibilância ocasional (19,4 versus 23%; p=0,03) e redução na de sibilância recorrente (26,7 versus 21,6%; p=0,005). Observou-se, ainda, aumento expressivo no diagnóstico de asma (7,5 versus 21,8%) e no uso de corticosteroides inalatórios (11,7 versus 35%), como também na hospitalização por sibilância na fase 3 (19,7 versus 32,6%), período da pandemia Influenza A (H1N1), o que pode ter contribuído para este desfecho. Conclusões: A prevalência da sibilância no primeiro ano de vida permanece elevada. Apesar de a avaliação temporal mostrar queda na prevalência da sibilância recorrente, aumento significante de sua morbidade foi identificado pelo maior número de hospitalizações. Além disso, houve indícios de melhora no manejo da sibilância dos lactentes, refletido pelo aumento do diagnóstico de asma e maior indicação de tratamentos preventivos.

ABSTRACT Objective: To assess the prevalence and severity of wheezing in the first year of life of infants, using the standardized protocol of the Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes- phase 3, and compare the values obtained with those found in phase 1, conducted at the same center. Methods: Between 2009 and 2010, parents and guardians of infants answered the written questionnaire of the Estudio Internacional de Sibilancias en Lactantes - phase 3, and its results were compared to those of phase 1, performed between 2005 and 2006. We divided the infants into wheezing and non-wheezing. The wheezing group was stratified according to the frequency of episodes: occasional wheezing - less than three -, and recurrent wheezing - three or more. Results: Wheezing prevalence was similar in both phases (44.6 versus 46%). Regarding frequency, the prevalence of occasional wheezing increased (19.4 versus 23%; p=0.03) and recurrent wheezing decreased (26.7 versus 21.6%; p=0.005). Also, diagnosis of asthma (7.5 versus 21.8%), use of inhaled corticosteroids (11.7 versus35%), and hospitalization for wheezing (19.7 versus 32.6%) grew significantly in phase 3. This period coincides with the Influenza A (H1N1) pandemic, which could have contributed to this outcome. Conclusions: Wheezing prevalence in the first year of life remains high. Despite the temporal assessment showing a decrease in the prevalence of recurrent wheezing, a significant increase in its morbidity was identified due to the higher number of hospitalizations. In addition, there were signs of improvement in the wheezing management of infants, reflected by an increase in the diagnosis of asthma and a greater indication of preventive treatments.

Genital angiokeratoma in a woman with Fabry disease: the dermatologist's role

Abstract: Fabry disease is a rare lysosomal storage disorder, inherited in an X-linked manner. It is characterized by the deficiency of the enzyme alpha-galactosidase, leading to a buildup of glycosphingolipids in the cells. Angiokeratoma is one of the cutaneous manifestations of this condition, and it helps making the diagnosis. The typical site involves the genital area in men and lumbosacral, buttocks and trunk region in both sexes. We report a case of genital angiokeratoma in a woman with Fabry disease. The diagnosis is through molecular analysis and, when made early, starting treatment reduces the morbidity and mortality of the disease. Thus, the dermatologist has an important role in the identification of angiokeratoma as a cutaneous marker, and the knowledge of its different presentations is essential for the early diagnosis and management of Fabry disease.

Hipersensibilidade a anti-inflamatórios não esteroidais em crianças: relato de dois casos e revisão das novas classificações / Hypersensitivity reactions to nonsteroidal anti-inflammatory drugs in children: report of two cases and review of new classifications

Os anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) são amplamente utilizados para tratamento de dor e/ou febre em crianças. Atualmente, constituem a principal causa de reação de hipersensibilidade (RH) a medicamentos em adultos e crianças de vários países, inclusive do Brasil. Existem dois mecanismos envolvidos nessas reações: mecanismos não imunológicos (devido à inibição da enzima ciclooxigenase), e mecanismos imunológicos responsáveis pelas reações alérgicas (mediadas por IgE ou células T). As reações mais comuns em crianças e adolescentes são aquelas decorrentes de mecanismos não imunológicos. As manifestações clínicas variam desde urticária/angioedema/anafilaxia, que ocorrem em poucos minutos a horas após a administração do AINE, até reações tardias, que podem surgir vários dias após o início do tratamento. A história clínica detalhada é fundamental para o diagnóstico. Os testes in vitro são pouco validados, mas os testes cutâneos podem ser realizados nos casos de suspeita de uma RH seletiva, com provável mecanismo imunológico. O teste de provocação oral (TPO) é considerado o padrão ouro para o diagnóstico, e pode auxiliar na escolha de uma alternativa segura. Este artigo relata dois casos de hipersensibilidade a AINEs em crianças que ilustram tipos diferentes de mecanismos (não imunológico e imunológico) com manifestações clínicas distintas: urticária (imediata) e erupção fixa por droga (não imediata). Existe dificuldade na classificação das RHs aos AINEs, assim como ocorreu em um dos casos descritos. Portanto, há necessidade de mais estudos nessa área buscando ampliar o conhecimento e melhorar a avaliação e seguimento dessas crianças com RH a AINEs.

Non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) are widely used to treat pain and fever in children. Currently, they are considered the main cause of drug hypersensitivity reaction (DHR) in adults and children from several countries, including Brazil. There are two mechanisms involved in these reactions: non-immune (due to inhibition of cyclooxygenase enzyme) and immune mechanisms responsible for allergic reactions (IgE or T-cell mediated). The most common reactions in children and adolescents are those resulting from non-immunological mechanisms. Clinical manifestations range from urticaria/angioedema/anaphylaxis that occur within a few minutes to hours after NSAID administration up to late reactions that may occur several days after starting treatment. Detailed medical history is critical to diagnosis. In vitro tests are poorly validated, but skin tests can be performed in cases of suspected selective DHR with a probable immune mechanism. Oral provocation test (OPT) is considered the "gold standard" for diagnosis and may help in choosing a safe alternative. This article reports two cases of hypersensitivity to NSAIDs in children that illustrate different types of mechanisms (non-immunological and immunological) with distinct clinical manifestations: urticaria (immediate) and fixed drug eruption (non-immediate). There is difficulty in classifying DHRs for NSAIDs, as occurred in one of the cases described. Therefore, there is a need for further studies in this area in order to increase knowledge and improve the evaluation and follow-up of these children with DHR to NSAIDs.

Conhecimento médico sobre as imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo, Brasil / Medical awareness concerning primary immunodeficiency diseases in the city of São Paulo, Brazil

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento médico sobre as imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo (SP). MÉTODOS: Um questionário de 14 questões sobre as imunodeficiências primárias foi aplicado a médicos que trabalhavam em hospitais gerais. Uma das questões apresentava 25 situações clínicas que poderiam ou não estar associadas às imunodeficiências primárias, e a porcentagem de respostas apropriadas gerou um indicador de conhecimento. RESULTADOS: Participaram do estudo 746 médicos, dentre os quais 215 pediatras (28,8%), 244 cirurgiões (32,7%) e 287 clínicos (38,5%). Cerca de 70% dos médicos responderam ter aprendido sobre as imunodeficiências primárias na graduação ou na residência médica. O atendimento a pacientes que usam antibióticos com frequência foi relatado por 75% dos médicos, mas apenas 34,1% já haviam investigado algum paciente e 77,8% não conheciam os dez sinais de alerta para as imunodeficiências primárias. O indicador de conhecimento obtido apresentou uma média de 45,72% (±17,87). Apenas 26,6% dos pediatras e 6,6% tanto dos clínicos quanto dos cirurgiões apresentaram indicador de conhecimento de pelo menos 67% (equivalente à resposta apropriada em dois terços das situações clínicas). CONCLUSÃO: Há uma deficiência no conhecimento médico das imunodeficiências primárias na cidade de São Paulo, mesmo entre os pediatras, a despeito do maior contato com o tema nos últimos anos. A melhora da informação sobre as imunodeficiências primárias entre a comunidade médica é um importante passo para o diagnóstico e o tratamento precoces dessas doenças.

OBJECTIVE: To evaluate medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo (SP). METHODS: A 14-item questionnaire about primary immunodeficiency was applied to physicians who worked at general hospitals. One of the questions presented 25 clinical situations that could be associated or not with primary immunodeficiency, and the percentage of appropriate answers generated a knowledge indicator. RESULTS: Seven hundred and forty-six participated in the study, among them 215 pediatricians (28.8%), 244 surgeons (32.7%), and 287 clinicians (38.5%). About 70% of the physicians responded that they had learned about primary immunodeficiency in graduate school or in residency training. Treatment of patients that use antibiotics frequently was reported by 75% dos physicians, but only 34.1% had already investigated a patient and 77.8% said they did not know the ten warning signs for primary immunodeficiency. The knowledge indicator obtained showed a mean of 45.72% (±17.87). Only 26.6% if the pediatricians and 6.6% of clinicians and surgeons showed a knowledge indicator of at least 67% (equivalent to an appropriate answer in two thirds of the clinical situations). CONCLUSION: There is a deficit in medical knowledge of primary immunodeficiency in the city of São Paulo, even among pediatricians, despite having greater contact with the theme over the last few years. The improvement of information on primary immunodeficiency in the medical community is an important step towards the diagnosis and treatment process of these diseases.